El síndrome de Marfan es un trastorno multisistémico del tejido conectivo, con la participación principal de los sistemas cardiovascular, ocular y esquelético. El diagnóstico clínico del síndrome de Marfan se ha basado en los criterios deGhent desde 1996. Entre sus muchas diferentes manifestaciones clínicas cursa conafectación cardiovascular que merece una consideración especial, debido a su impacto en el pronóstico. Las mujeres embarazadas con síndrome de Marfan corren un riesgo particularmente alto de embarazo adverso y los eventos cardiovasculares pueden ser mortales.Se presenta un caso de una mujer con sindrome de Marfan y embarazo que falleció en postparto por un aneurisma aórtico toraco-abominal.